Lennox-Gastaut-Syndrom: Schwere Form der Epilepsie

Ungefähr 2-3 von 10.000 Kindern leiden an einem Lennox-Gastaut-Syndrom (epileptische Enzephalopathie im Kindesalter). Dies ist eine seltene und schwere Form der Epilepsie, die in der Kindheit beginnt. Kinder mit Lennox-Gastaut-Syndrom haben oft verschiedene Arten von Anfällen. Darüber hinaus treten Lernschwierigkeiten und manchmal andere Anzeichen auf. Dieser Zustand ist schwierig zu behandeln, aber Medikamente, Ernährungsumstellungen und Operationen reduzieren die Anfälle und lindern die anderen vorhandenen Symptome. Praktische und emotionale Unterstützung ist unerlässlich, um dem Kind zu helfen. Schließlich sind die Aussichten unterschiedlich, aber in der Regel gut, wenn das Kind nicht im Status epilepticus endet und keine (schweren) Stürze hat.
  • Ursachen des Lennox-Gastaut-Syndroms
  • Symptome: Epileptische Anfälle bei Kindern
  • Diagnose und Untersuchungen
  • Behandlung
  • Kind schützen
  • Medikamente
  • Ernährung
  • Chirurgie
  • Unterstützung
  • Prognose der Form der Epilepsie

Ursachen des Lennox-Gastaut-Syndroms

Ärzte im August 2018 wissen nicht, was die Ursache des Lennox-Gastaut-Syndroms ist. Möglicherweise liegt dies an:
  • kortikale Dysplasie: Einige Nervenfasern im Gehirn sind während der Entwicklung im Mutterleib nicht richtig ausgerichtet
  • Sauerstoffmangel während der Geburt
  • schwere Hirnverletzungen aufgrund von Schwangerschaft oder Geburt, wie niedriges Geburtsgewicht oder Frühgeburt
  • Gehirninfektionen wie Enzephalitis (Hirnhautentzündung), Hirnhautentzündung (Hirnhautentzündung mit Kopfschmerzen und steifem Nacken) oder Röteln (Röteln)
  • West-Syndrom (Kinderkrämpfe): Anfälle, die in der Kindheit beginnen
  • tuberöse Sklerose: Wachstum von gutartigen Tumoren im Gehirn und anderen Körperteilen

Symptome: Epileptische Anfälle bei Kindern

Angriff
Kinder mit Lennox-Gastaut-Syndrom leiden häufig an schweren Anfällen. Es können verschiedene Arten von Angriffen auftreten, die schwer zu kontrollieren sind. Die Attacken des Lennox-Gastaut-Syndroms beginnen normalerweise, wenn das Kind zwischen einem und sieben Jahren alt ist.
  • Abwesenheitsangriffe: Während dieser Angriffe hat ein Kind einen leeren Blick, knickt oder beginnt schnell zu blinken.
  • atonische Attacken: Das Kind verliert an Muskelspannung (Hypotonie) und fällt zu Boden. Die Muskeln fangen an zu zittern. Diese Angriffe dauern in der Regel nur wenige Sekunden.
  • epileptischer Status: Manchmal ist ein anhaltender epileptischer Anfall, der bis zu 30 Minuten anhält, das erste Symptom. Es ist auch möglich, kontinuierliche Angriffe zu haben. Dies ist ein medizinischer Notfall.
  • Tonic Attacken: Bei diesen Angriffen versteift sich der Körper eines Kindes für einige Sekunden bis zu einer Minute. Die Anfälle treten normalerweise auf, wenn das Kind schläft. Wenn das Kind während des Angriffs wach ist, ist ein Sturz möglich.

Andere Symptome
Kinder mit Lennox-Gastaut-Syndrom haben eine langsamere Reaktionszeit, Lernschwierigkeiten und leichte bis mittelschwere Entwicklungsverzögerungen (wie Sitzen, Krabbeln, Gehen). Es treten auch Verhaltensprobleme auf.

Diagnose und Untersuchungen

Der Arzt stellt den Eltern verschiedene Fragen wie:
  • das Vorhandensein anderer Erkrankungen oder Anomalien wie einer Hirnverletzung
  • das Vorhandensein von Lernen oder Verhalten
  • Geburtskomplikationen vorhanden
  • die Häufigkeit, Dauer und Schwere der epileptischen Anfälle
  • das Alter, in dem die ersten Anzeichen auftraten
  • die Verwendung von Medikamenten

Ein Elektroenzephalogramm (EEG: Brain Film) zeigt ein für das Lennox-Gastaut-Syndrom typisches langsames Wellenmuster zwischen den Attacken.

Behandlung

Kind schützen

Wenn das Kind häufig angreift, muss es möglicherweise einen Helm tragen, um es vor Stürzen zu schützen.

Medikamente

Ärzte verwenden verschiedene Medikamente, um die Anfälle des Lennox-Gastaut-Syndroms zu behandeln. Das Einstellen der richtigen Behandlung dauert einige Zeit. Es ist normalerweise nicht möglich, die Angriffe vollständig zu eliminieren. Der Arzt kann eine Kombination von Arzneimitteln verschreiben. Er folgt dem Kind immer genau.

Ernährung

Eine spezielle fettarme, kohlenhydratarme und proteinreiche Diät hilft einigen Kindern mit Epilepsie wie dem Lennox-Gastaut-Syndrom. Die ketogene Diät muss auf eine bestimmte Art und Weise begonnen und genau befolgt werden. Dies sollte am besten unter der Aufsicht eines Arztes erfolgen. Der Arzt prüft dann auch, ob er Medikamente senken kann. Manchmal benötigt das Kind zusätzliche Mineral- oder Vitaminzusätze. Einige Kinder profitieren von einer angepassten Atkins-Diät. Für Kalorien, Proteine ​​oder Flüssigkeiten sind keine Einschränkungen erforderlich. Es ist auch nicht notwendig, Lebensmittel zu wiegen oder mit dem Zählen zu beginnen. Das Kind muss jedoch die Kohlenhydrataufnahme begrenzen. Einige Kinder profitieren auch von einer Diät mit einem niedrigen glykämischen Index. Diese Diät konzentriert sich auf die Art der Kohlenhydrate sowie die Menge, die ein Kind isst.

Chirurgie

Bei einer Reihe von Patienten sind Medikamente und Ernährungsumstellungen nicht wirksam genug, um die Anzahl der Anfälle zu verringern. Der Arzt schlägt in diesen Fällen eine Operation vor.
Vagusnervstimulator
Im Bauch läuft ein Nerv zum Gehirn, der sogenannte Vagusnerv. Über ein Gerät ist es möglich, die Angriffe in den Griff zu bekommen. Zu diesem Zweck führt der Arzt eine Operation unter Vollnarkose durch. Er platziert einen Vagusnervstimulator im Arm oder in der Nähe der Brust. Dieses Gerät sendet elektrische Impulse an den Vagusnerv. Diese Signale gehen dann an das Gehirn, um die Angriffe zu kontrollieren. Die Operation dauert ungefähr eine Stunde.
RNS-Stimulator (responsive Neurostimulation)
Über eine andere Operationstechnik platziert der Arzt einen RNS-Stimulator (Responsive Neurostimulation) im Schädel, der mit dem Gehirn verbunden ist. Wenn das Gerät abnormale elektrische Aktivitäten feststellt, werden elektrische Impulse an das Gehirn weitergeleitet, damit es nicht zu Krampfanfällen kommt.
Corpus Callosotomie
Eine Corpus Callosotomie ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem der Arzt das Corpus Callosum (die Hirnstange) abschneidet, damit sich die epileptischen Anfälle nicht auf einen anderen Teil des Gehirns ausbreiten. Dieses Verfahren ist nur für Kinder mit schweren, unkontrollierbaren Anfällen möglich. Ein Krankenhausaufenthalt von zwei bis vier Tagen ist erforderlich. Darüber hinaus muss das Kind zu Hause weiterhin Antiepileptika einnehmen.

Unterstützung

Es ist wichtig, dass Eltern und Geschwister die Unterstützung erhalten, die sie als Betreuer und Familienmitglieder benötigen. Wenn Sie mit anderen Familien sprechen, die vor denselben Herausforderungen stehen, können Sie feststellen, dass auch andere in dieser Situation sind. Darüber hinaus besteht die Möglichkeit, Tipps und Informationen auszutauschen, um den Alltag zu erleichtern. Über die Epilepsievereinigung können Fragen gestellt und Kontakte geknüpft werden. Es gibt auch verschiedene Support- und Kontaktgruppen zu Epilepsie auf Facebook und im Internet.

Prognose der Form der Epilepsie

Jedes Kind entwickelt sich anders und daher ist die Prognose eines Kindes mit Lennox-Gastaut-Syndrom schwer vorherzusagen. Die meisten Kinder haben anhaltende Anfälle und eine Lernschwäche. Einige Kinder sprechen gut auf die Behandlung an und haben weniger Anfälle. Wieder andere Kinder leiden unter vielen Angriffen, Denk-, Entwicklungs- und Verhaltensproblemen. Einige Kinder brauchen Hilfe bei den täglichen Aktivitäten, andere nicht. Für einige Erwachsene ist ein unabhängiges Leben möglich, während andere viel mehr Hilfe benötigen. Die Lebenserwartung ist in der Regel normal, verkürzt sich jedoch, wenn der Status epilepticus über einen längeren Zeitraum besteht und das Kind mit Komplikationen wie Lungenentzündung konfrontiert ist. Die Lebenserwartung kann auch kürzer sein, wenn durch einen Epilepsieanfall schwere Verletzungen verursacht werden.

Video: Lennox-Gastaut-Syndrom (Januar 2020).

Lassen Sie Ihren Kommentar