Seltene Hirnerkrankung: Susac-Syndrom

Das Susac-Syndrom ist eine schwerwiegende, aber sehr seltene Erkrankung des Gehirns. Nur 200 bis 250 Menschen weltweit leiden an diesem Syndrom. Das Susac-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung oder eine Erkrankung, die als Folge eines "Beurteilungsfehlers" des Immunsystems auftritt. Dieses Immunsystem sieht körperspezifisches Material für fremde Zellen und will auf diese Weise diese "Infektion" bekämpfen. Dies betrifft körpereigene Gewebe und / oder Organe. Beim Susac-Syndrom entzünden sich die Blutgefäße von Gehirn, Ohren und / oder Augen.
Das Susac-Syndrom wird auch als Retinocochlecerebrale Vaskulopathie bezeichnet. Dieser komplexe Name bezieht sich sowohl auf Probleme mit dem Gehirn (Crebral) als auch auf Probleme mit dem Gehör (Cochlea) und dem Sehen (Retina). Schließlich bezieht sich das Wort Vaskulopathie auf ein Problem in Bezug auf Blutgefäße.

Symptome des Susac-Syndroms

Es gibt große Unterschiede in den Symptomen zwischen Patienten mit Susac-Syndrom. Genau das macht es so schwierig, die Krankheit zu diagnostizieren. Symptome, die auftreten können, sind:
  • Verhaltensänderungen;
  • Kopfschmerzen und Anfälle, die Migräne ähneln;
  • Überempfindlichkeit gegen Licht;
  • Probleme mit dem Sehen;
  • Schwindel;
  • In den Ohren klingeln;
  • Hörverlust;
  • Epilepsie;
  • Probleme beim Sprechen;
  • Leistungsverlust;
  • Kribbeln in Armen und / oder Beinen;
  • Müdigkeit;
  • Muskelschmerzen;
  • Verfärbung der Haut;
  • Probleme beim Wasserlassen und / oder Stuhlgang;
  • Schwierig, das Gleichgewicht zu halten.

Patienten mit Susac-Syndrom haben fast nie alle Merkmale der Krankheit, sondern nur wenige. Es sind auch Personen bekannt, deren Zustand zu bizarren Symptomen führt, wie im Fall der Engländerin Louise Clark. Sie landet wegen Migräne, Sehstörungen und Schwindel im Krankenhaus. Eines Tages wacht sie auf und ist überzeugt, nach Paris eingeliefert worden zu sein, obwohl sie eine Weile in Bristol war. Später glaubt sie, in Vietnam zu sein.

Eine weitere besondere Folge der Hirnkrankheit

Die Engländerin Jess Lydon leidet ebenfalls am Susac-Syndrom. Die seltene Hirnerkrankung hat in ihrem Fall eine sehr drastische Konsequenz: Sie kann sich nur an die letzten 24 Stunden ihres Lebens erinnern. Menschen, die sie damals noch nicht gesehen hat, also kann sie sich auch nicht erinnern. Fotos anzusehen oder gute Karten zu bekommen ist für sie verwirrend, da sie nicht weiß, wer all diese Leute und Namen sind. Ihr Leben beginnt jeden Tag von neuem, sie hat sozusagen keine Vergangenheit.

Die Entstehung des Susac-Syndroms

Das Susac-Syndrom ist eine Störung des Gehirns aufgrund einer Autoimmunerkrankung. Der Körper des Patienten reagiert abwehrend auf sich selbst und beschädigt die Auskleidung der kleinen Blutgefäße in den Ohren, im Gehirn und in der Netzhaut. Sie entzünden sich durch die Immunantwort des Körpers. Infolge dieser Entzündung ist in bestimmten Bereichen der Netzhaut, der Ohren und des Gehirns nicht mehr genügend Blut vorhanden, woraufhin die Beschwerden des Patienten auftreten.

Bestimmung der Hirnstörung

Gerade weil das Susac-Syndrom so selten ist, werden die Ärzte nicht sofort darüber nachdenken. Darüber hinaus gibt es viele andere (neurologische) Störungen, die ähnliche Symptome verursachen können, wie zum Beispiel:
  • eine Gehirninfektion;
  • CADASIL;
  • SLE;
  • Mutiple Sklerose;
  • Lyme-Borreliose.

Das Susac-Syndrom kann jedoch in Betracht gezogen werden, wenn ein Patient plötzlich Probleme mit Verhalten, Gesicht und Gehör entwickelt. Anschließend werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt, um die Hirnerkrankung zu bestimmen. Denken Sie an:
  • MRT-Scan;
  • Alkoholforschung;
  • Blutuntersuchungen;
  • Angiographie (Untersuchung der Blutgefäße im Kopf);
  • Besuch beim Augenarzt;
  • Besuch beim HNO-Arzt;
  • EEG;
  • Muskelecho;
  • Hautbiopsie.

Bei Patienten mit Susac-Syndrom sind im MRT des Gehirns häufig kleine weiße Flecken zu sehen. Diese befinden sich hauptsächlich im Vorgebirge der Nerven. Die Hirnmembranen können auch mit Kontrastmittel eingefärbt werden. Wenn die Krankheit fortschreitet, kann das Gehirn kleiner werden.
Bei der Entnahme von Liquor oder Liquor cerebrospinalis treten in der Regel Anzeichen einer Entzündung auf. Dies ist an einem Anstieg des Proteingehalts und dem Vorhandensein von Entzündungszellen zu erkennen.

Behandlung des Susac-Syndroms

Das Susac-Syndrom wird mit einer Kombination von Methoden und Mitteln behandelt. Ein Medikament, das oft verschrieben wird, ist Methylprednison. Dieses Mittel unterdrückt die Immunantwort des Körpers. Methylprednison wird üblicherweise mit einer Infusion verabreicht.
Ein weiteres Medikament, das gegen Gehirnerkrankungen eingesetzt wird Gammaglobuline. Dies sind Proteine, die als Antikörper gegen Bakterien und Viren wirken. Diese werden normalerweise von den B-Lymphozyten produziert.
Andere Mittel und Methoden sind nicht zur Heilung von Gehirnerkrankungen gedacht, sondern zur Linderung der Symptome des Susac-Syndroms. Denken Sie an:
  • Antiepileptika;
  • Muskelrelaxantien;
  • Sprachtherapie;
  • Hörimplantate;
  • Physiotherapie.

Vorhersage

Bei den meisten Patienten nehmen die Symptome ein bis mehrere Jahre nach dem Einsetzen ab. Hör- und Sehstörungen bessern sich weniger gut. Viele Patienten haben daher Restbeschwerden.

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